ALS, čili Amyotrofická laterální skleróza se v poslední době dostala do povědomí s kyblíkovou výzvou a bohužel i se smutným osudem bývalého významného českého politika Stanislava Grosse. Tato progresivní, fatální neurodegenerativní choroba mozku u nás v reálu trápí na 300 lidí.

Toto onemocnění se ponejvíce objevuje mezi padesátým a sedmdesátým rokem, avšak jsou známé stavy, kdy se choroba objevila mnohem dříve. Tyto případy jsou však označovány za vzácné. Jde o onemocnění mužů, u žen se objevuje v mnohem menší míře, rizikovými faktory je i genetická predispozice.

Co je ALS?

ALS je jedno z nejtěžších neurologických onemocnění, které bohužel doposud neumí nikdo léčit a které do několika let od propuknutí prvních příznaků končí smrtí nemocného. Průměrná doba přežití je 3-5 let. Jen u 10% má nemoc mírnější průběh a dovolí nemocnému žít o něco déle.
Nemoc postihuje centrální i periferní motoneuron. V rámci ALS dochází k progresivnímu a nezvratnému zániku motorických neuronů. Úbytek motorických neuronů je spojen s degenerací pyramidové dráhy, která představuje hlavní motorickou dráhu. Nervové buňky jsou poškozovány v mozku i v míše. Pro lepší pochopení vysvětlíme, že motoneurony vedou od mozku do míchy a z míchy do svalů. V průběhu nemoci dochází k postupné svalové slabosti a atrofii, až mozek není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává ochromen, při plném zachování psychických a mentálních schopností.

Projevy nemoci

Nemoc se zpočátku vůbec neprojevuje, ale během času se přeci jen objeví první příznaky – cukání svalů, svalové křeče, slabost svalů končetin, cukání jazyka. Pozvolna dochází k atrofii svalů. Obtíže se začnou stupňovat a postiženy mohou být všechny svaly. Nemoc se začne projevovat poruchami hybnosti končetin, může docházet i k poruchám řeči, polykání a časem dochází i k ochrnutí dýchacích svalů, jež doprovází poruchy dýchání.

Příčina vzniku ALS

Je to smutné, ale byť je medicína tak pokročilá, příčina vzniku není známá. Ví se, že zde jistou roli má genetika, ale nemoc se objeví  tam, kde doposud v rodině ještě nebyla. Tuší se, že jistý vliv na vznik má i změněný poměr neurotransmiterů (jež mají za úkol, přenášet nervové signály) a u nemocných byla v mozku prokázána vyšší koncentrace glutamátu. Někteří mají ještě geneticky podmíněnou poruchu enzymu SOD, který bojuje proti volným radikálům a oxidačnímu stresu. Pracuje se ale i s myšlenkou, že za vším stojí virové onemocnění.

Diagnostika

Pro odhalení choroby je zapotřebí neurologického vyšetření, EMG, vyšetřuje se i hladina kreatinikinázy, krevní odběry, dále se provádí CT mozku, MRI, PMG.

Léčba

Skutečná léčba nemoci neexistuje. V současnosti je v experimentální fázi více léků, ale o jejich účinnosti se ještě hovořit nemůže. Jde o léky snižující hladinu glutamátu v mozku (zatím bez velkého efektu). Nově se zkouší užívání kmenových buněk, které prozatím na nemoc fungují nejlépe. V léčbě se užívá i riluzol, který má neuroprotektivní účinek. Vliv na ALS je sporný, snižuje však hladinu glutamátu. K odstranění křečí se užívá baclofen, fenytoin a quinin. K potlačení slinění se pak užívají anticholinergika.
Důležitou součástí léčby je komplexní přístup, snaha o rehabilitaci, cvičení, psychoterapie, psychiatrická péče, ošetřovatelská péče, důsledná výživa pacienta a léčba infekcí.
I přes tu nejlepší péči se bohužel stav nemocného zhoršuje a choroba je nevyhnutelně smrtelná.